Hemolytic tsy fahampian-dra-Chauffard Minkowski: aretina sy ny fitsaboana

Ao amin'ny tsy fahampian-dra, ny ra latsaka hemôglôbinin'ny mafy. Noho io aretina io mandritra ny fiainany tsy maintsy miatrika be dia be ny olona. Ankoatra izany, tsy lafiny na dia tsy kely ny ankizy. Ny ankamaroan'ny karazany ny aretina dia vokatry ny mahantra sakafo, tsy fahampian'ny otrikaina, na fandraisana fanafody sasany. Taorian'ny fanafoanana ny soritr'aretina rehetra mampisaintsaina singa cropped. Anisan'ny dingana isan-karazany pathological sarotra omena iray, ary tena mampidi-doza. Izany hemolytic tsy fahampian-dra-Chauffard Minkowski. Izany izany no hodinihina ao amin'ny lahatsoratra androany.

Inona no atao hoe tsy fahampian-dra?

Teo ambany fantatry tsy fahampian-dra dia matetika ho toy ny toerana misy ny tena, miavaka amin'ny maranitra nihena tondro liomena sy ny hemôglôbininy. Misy karazany ny aretina mitarika ho amin'ny fanovana ny endriky ny liomena. Ny Kilonga izy ireo very asa rehefa mandeha ny fotoana.

Matetika no tsy fahampian-dra niaraka tamin'ny aretina isan-karazany, fa tsy amin 'ny Kilonga. Izany no antony tsy tokony hiala tsy misy saina aretina. Tena ilaina haingana araka izay azo atao ny mahita ny antony sy miezaka hanafoana ny.

Manasongadina hemolytic tsy fahampian-dra

Ny teny hoe "hemolytic tsy fahampian-dra" vondrona lehibe ahitana ny aretina. Izy rehetra dia mampiavaka ny iraisana pathogenesis. Nitombo fandringanana ny liomena mahatonga ny fitomboana eo amin'ny vokatra lo sy ho amin'ny fitomboan'ny erythropoiesis. Manome fitoerana fananganana dia nandrava liomena. Fizotry ny fandringanana dia manomboka tsikelikely mba handresy noho ny fiasan'ny ny firongatry sy ny maturation.

Haemolytic fepetra rehetra tsy fahampian-dra mizara ho vondrona roa: manaranaka sy nahazo. Ato amin'ity lahatsoratra ity, isika dia manana tsipiriany jereo kely ny voalohany dikan-. Raha ny marina, dia mandinika fa dia manaranaka tsy fahampian-dra-Chauffard Minkowski.

Ao amin'ny boky boky ara-pitsaboana afaka mahita anarana vitsivitsy izay mamaritra ny pathological dingana. Izany microspherocytic spherocytosis fahampian-dra sy manaranaka, sy ny aretina-Chauffard Minkowski. Nampiasa matetika ny farany anarana ny anaran'ny mpahay siansa, discoverers.

Ny aretina dia heverina ho tena fahita (1 isaky ny 5 arivo sy iray alina. Mponina). Indrindra indrindra ny aretina amin'ny olona any Eoropa Avaratra. Ny famantarana voalohany, dia hita eo amin'ny ankizy mbola kely. Raha tsy manomboka hitsaboana aretina amin'ny fomba ara-potoana noho ny fiantraikany ratsy eo amin'ny ny fampandehanana ny taova rehetra.

Ny antony sy ny mekanisma ny aretina

Minkowski-Chauffard tsy fahampian-dra niaraka tamin'ny korontana ny finday fonontselan'ny erythrocytes rafitra sy ny anjara asa. Ny vokatry ny dingana ireo, dia nanova ny endriky ny boribory, ho malemy. Ny famantarana voalohany ny hemolysis - ny famongorana ny liomena amin'ny niara famotsorana hemôglôbininy.

Ao amin'ny olombelona salama liomena ao amin'ny endriny mampahatsiahy ny biconcave kapila, ka dia hifindra malalaka ny alalan 'ny fanaka. Ao amin'ny tsy fahampian-dra, ny singa manify ny proteinina sy voafintina no tsaina. Izany dia mitarika ho amin'ny fidirana ny ranon-javatra any an-sela. Noho izany antony izany, dia miova ny bikan'ny. Mandeha mamaky ny dra, liomena sampona dia mafy dia mafy, Ary nony afaka kelikely manomboka harodana. Manohitra ny mombamomba ny dingana mitohy, ny haavon'ny liomena be nilatsaka, fampivelarana hemolytic tsy fahampian-dra.

Raha misy ray aman-dreny aloha no efa voan'ny aretina io, dia ho voatery mandalo lova ho an'ny ankizy. Tena zara raha marary ny ankizy teraka salama tsara moms sy ray. Amin'ity tranga ity, tsy fahampian-dra dia hampivelatra manohitra ny mombamomba ny fiovana ao amin'ny ADN. Ny voalohany indrindra hiadiana mutation mitranga na dia nandritra foetus fampandrosoana. Fepetra takiana mialohan'ny ahafahana ny fampandrosoana ny aretina dia ny fiantraikany eo amin'ny kibo ny antony manaraka ireto:

• taratra, X-taratra;
• mamo amin'ny metaly mavesatra sira, zava-mahadomelina, nikôtinina;
• otrik'aretina fanafihana.

Eo ambany fitaoman 'ireo lafin-javatra mba tsy fahampian-dra-Chauffard Minkowski, fa koa aretina lehibe kokoa. Noho izany, mandritra ny fitondrana vohoka, ny vehivavy dia tokony hiezaka mba hiarovana ny vatanao.

Ny soritr'aretina voalohany

Ny sary dia amin'ny ankapobeny pitsaboana tapa-kevitra ny hamafin'ny ny pathological dingana sy ny habetsaky ny farany erythrocytes. Ny voalohany dia azo hitan'ny soritr'aretina ao amin'ny zanaky ny miditra mianatra an-tsekoly sy ny fiandohan'ny taona. Nandritra io karazana tsy fahampian-dra matetika Be havoana. Nifanintona hemolytic krizy rehefa misy maro be niara fandringanana ny liomena, nanaraka ny fotoana fahanginana. Amin'ity tranga ity, ny soritr'aretina Mety tsy hitovy kely.

Ohatra, ny interictal vanim-potoana ny aretina dia naneho famantarana ny tsy fahampian-dra. Anisan'izany ny pallor ny hoditra, mucous fonontselan'ny na ny maso. Raha krizy pitsaboana hemolytic sary no farany ary fa nanatsara ny fomba soritr'aretina ireto:

1. Mitombo ny mari-pana ho 38 degre, aretin'andoha, malaise.
2. Ny fampandrosoana ny jaundice.
3. Pain ao an-kibony, toetra mampiavaka spastic.
4. Mahazo aina ao amin'ny aty noho ny fitomboana.
5. Mamaivay ny spleen.

Manaranaka hemolytic tsy fahampian-dra-Chauffard Minkowski hita ao amin'ny olon-dehibe. Ny tena antony matetika mitady fitsaboana amin'ity raharaha ity dia ny yellowness ny hoditra. Na izany aza, amin'ny ankamaroan'ny toe-javatra, ny aretina dia asymptomatic. Marary mianatra ny ny fisiany amin'ny alalan'ny kisendrasendra, ary matetika nandritra ny fanaraha-maso mahazatra.

Medical fandinihana

Aretina ny tsy fahampian-dra-Chauffard Minkowski dia tena tsotra. Raha toa ianao ka miahiahy ny aretina, ka hita ny soritr'aretina voalohany tokony hikatsaka torohevitra ara-pitsaboana. Hematopoietic aretina ny rafitra ao anatiny ny compétence ny hematologist. Rehefa avy nandinika ny fitarainana ny marary sy ny manam-pahaizana manokana ny tantaram-pianakaviana dia tokony hijery ny hoditra sy ny sclera, hitarika palpation kibo. Maintsy notendrena ultrasonography ny aty sy ny spleen, tahaka ny famantarana ny aretina dia mitombo eo amin'ny haben'ny vatana ireo.

Niara-hematologist manome tari-dalana ho maro laboratoara fitiliana. Hemolytic tsy fahampian-dra-Chauffard Minkowski nanamafy ny fisian'ny fiovana manaraka ireto:

1. Fisotrony: hemoglobinuria, tondro proteinina bebe kokoa sy ny urobilin.
2. Mpikaroka ra: fampihenana ny kolesterola, lactate dehydrogenase, fitomboana, hitombo mivantana bilirubin.
3. Ny fianarana ny liomena: reticulocytosis nanambara ny, fampihenana ny haben'ny sela, hampidina ny osmotic fahamarinan-toerana.
4. General fanadihadiana ny ra: ESR haingana, ny kely sy ny fihenan'ny platelet leukocyte fampihenana loko famantarana.

Farany dia manamafy ny hevitra manampy fitondran-tena mialoha electrophoresis ny proteinina ao amin'ny erythrocyte manify izay mitohy ny quantitation.

Differential aretina

Hemolytic Minkowski-Chauffard tsy fahampian-dra ny ankizy indraindray no mahatonga ny olana mandritra ny aretina. Io aretina io dia mitovy amin'ny hafa autoimmune pathologies soritr'aretina. Noho izany, ny dokotera dia tokony ho fantatry ny sasany amin'ireo toetra miavaka sy noho izany karazana aretina tsy fahampian-dra.

Voalohany indrindra isika miresaka momba ny fototarazo predisposition. Amin'ny toe-javatra miavaka ihany no ray aman-dreny samy salama tanteraka. Amin'ny lafiny iray, manana ankizy marary azo nanisy fiovana miavaka eo amin'ny taolan'ny ny karan-doha. Amin'ny toe-javatra mampisalasala koa voatendry Coombs santionany. Raha ny fandinihana dia ratsy, ny marary dia nanohana ny tsy fahampian-dra-Chauffard Minkowski. Izao aretina dia vita.

fitsaboana nentin-drazana

Fitsaboana tsy fahampian-dra voafidy noho ny fahasaro-po. Nandritra ny lull, toy ny fitsipika, tsehatra no takina. Mandritra ny fanafihana ny hopitaly avy hatrany ny marary.

Mpandala ny mahazatra fitsaboana ny tsy fahampian-dra-Chauffard Minkowski fepetra manaraka ireto dia ahitana ny:

1. Fanoloana fitsaboana erythrocyte bahoaka, raha ny ra latsaka hemôglôbinin'ny ny haavon'ny 70 g / l.
2. Zavatra mampandry ra no voalaza ho fitsaboana ny taha ambony amin'ny bilirubin.
3. Fa detoxification ampiasaina mba hampahahendry fitsaboana.
4. Ao ny tsy fisian'ny krizy Express hemolytic choleretic maneho fandraisana zava-mahadomelina.

Ny faharetan'ny fitsaboana toy izany, ny zava-mahadomelina sy ny manokana levitra - olana rehetra ireo dia nanapa-kevitra ny dokotera amin'ny olona iray fototra.

miasa tsehatra

Raha microspherocytic hemolytic tsy fahampian-dra-Chauffard Minkowski ho mafy, mpandala fitsaboana tsy afaka miatrika ny tanjona voalaza, dia nanoro hevitra ny marary fandidiana mba hanesorana ny spleen. Toy izany ny fomba tsy afaka hanasitrana tanteraka ny aretina. Etsy an-danin'izany, araka ny fidirana an-tsehatry ny isan'ny rava liomena mihena be, ary nohalavaina ny fiainany tsingerin'ny.

Hemolytic krizy aorian'ny fandidiana dia tsy averina, nefa misy maro contraindications. Ohatra, fanesorana ny spleen dia tsy hirotsaka ho zaza latsaky ny 5 taona noho ny fiainana an-tany taha ambony amin'ny postoperative vanim-potoana. Ny lafy ratsiny ny fomba dia heverina hampihena ny vatana ny fanoherana amin'ny fanajana ny niparitaka be sy fungal aretina.

Ny hita vatana hafa dia heverina hanala ny spleen endovascular occlusion. Izany no fomba fitsaboana hafa ny famonjena antsika dia matetika nitady tao amin'ny aretina ny "microspherocytic tsy fahampian-dra-Chauffard Minkowski." Nandritra ny fomba, ny dokotera Manisika ho ao an-tenan'ny ny zava-mahadomelina izay mampahasaro spasms, ary spleen mitarika ho amin'ny aretim-po. Ny sasany izany dia mamonjy ny famatsiana feno rà ka tsy ho very ny fahaiza-miady aretina.

mety ho fahasarotana

Hemolytic tsy fahampian-dra-Chauffard Minkowski miditra mianatra ny ankizy matetika no mitarika ho amin'ny fahatarana ara-tsaina sy ara-batana eo amin'ny fampandrosoana. Indrindra raha ny ray aman-dreniny nandritra ny fotoana maharitra fa tsy mba nitady fanampiana ara-pitsaboana, na tsy miraharaha ny torohevitry ny dokotera.

Amin'ny olon-dehibe marary, ny tena olana anefa dia heverina iombonana manohitra ny mombamomba ny gallstone aretina aretina ny bilirubin metabolism. Ny zavatra dia ny hemolytic krizy Matetika no hita ho toy ny voalohany ny fampandrosoana ny jaundice, ka tsy dia misy fahatarana ny fitsaboana. Ao ny fisian'ny vato ao amin'ny gallbladder dia soso-kevitra fa ny cholecystectomy amin'ny splenectomy.

Ny toetry ny andro fahasitranana

Tsy ampy ny aretina mafy sy ny fitondran-tena ara-potoana ny hetsika mba hanesorana ny spleen tsara fizotrany. Famelana matetika mitranga avy hatrany taorian'ny hemolytic krizy. Ny faharetany dia afaka miovaova, fa amin'ny ankamaroan'ny toe-javatra dia tokony ho roa taona.

fomba hisorohana

Tsy fahampian-dra Minkowski-Chauffard dia manaranaka. Ary noho izany ny fisian'ny misakana ny aretina dia tsy azo atao. Mba hisorohana ny endrika mafy ny aretina ao amin'ny marary iray voan'ny endriky ny tsy fahampian-dra ny nanolorana azy ho tsindraindray maintsy feno maso amin'ny hematologist.

Rehefa mieritreritra ny vohoka dia tokony ho fantatra mazava fa ny mety ny fampandrosoana ny aretina amin'ny zaza ao am-bohoka dia 50%. Ary noho izany, zaza vao teraka ihany koa ny fanaraha-maso mitohy mampiseho ny dokotera mba hamantarana pathologies amin'ny dingana iray tany am-boalohany.