Inona no Alport aretina?

Alport aretin'ny dia aretina manaranaka, izay miavaka amin'ny nifandimby mivantana renal fampihenana ny asa miaraka amin'ny mandre aretina na fahitana. Amin'izao fotoana izao, eto amin'ny firenentsika io karazana aretina eo amin'ny ankizy (ny ankamaroany) dia hiankina amin'ny tokony ho 17: 100 000.

Ny tena antony

Araka ny manam-pahaizana, dia nahatonga Alport aretin'ny noho ny ara-dalàna ao amin'ny fototarazo, izay hita ao amin'ny lava sandrin'i ny krômôzôma X ao amin'ny antsoina hoe 21-22q faritra. Ankoatra izany, fandikana ny antsoina hoe rafitra manontolo ny collagen karazana 4 ihany koa ny mahatonga ny aretina. Under collagen dia takatra ao amin'ny siansa ny proteinina toy izany izay mivantana singa connective sela izay manome fihenjanan'ny resaoro sy ny fitohizan'ny.

soritr'aretina

Alport aretina no mahatonga ny tenany matetika voalohany tsaroany tao amin'ny ankizy dimy taona avy ny folo taona, ary dia miseho amin'ny endrika hematuria (ra ao amin'ny fisotrony mba hahitana). Matetika indrindra, io aretina io ao amin'ny kisendrasendra, izany hoe amin'ny manaraka fanadinana iray manam-pahaizana manokana. Ankoatra izany, Alport aretin'ny Miseho ho toy ny ilay antsoina hoe dizembriogeneza stigmas. Izany no somary kely deviations izay tsy mitana anjara toerana manokana ao amin'ny fampandehanana ny rafitra lehibe indrindra ny vatana. Dokotera milaza epikant (crease kely amin'ny zorony anatiny ny maso), lanitra ambony, kely na deformation ny sofiny sy ny soritr'aretina. Tsy tapaka nandre very dia azo antoka ihany koa famantarana ny aretina, ary ny tori very no aretina matetika kokoa eo amin'ny ankizilahy. Zavatra rehetra voalaza ireo soritr'aretina matetika no mampiseho ny amin'ny zatovo, raha mitaiza iombonana renal tsy fahombiazana mahatonga nahatsapa mihitsy mandritra ny lasa olon-dehibe ihany.

hamantarana

Alport aretina amin'ny ankizy dia matetika voan'ny miorina amin'ny fisian'ny aretina ity karazana tahirin-kevitra amin'ny hafa ao amin'ny fianakaviana. Ohatra, mba hahazo antoka ny aretina ampy mitovy ny telo tamin'ireo dimy fepetra voalaza eto ambany:

• nandre very;
• fiainana an-tany ny mitaiza renal tranga tsy fahombiazana havana;
• ny fandraisana ho mpikambana ny hematuria ao amin'ny fianakaviana;
• maso aretina;
• fisian'ny fiovana manokana nandritra ny voa biopsy.

fitsaboana

Ao ny tsy fisian'ny fitsaboana manokana, mila dokotera aloha ela ny fivoarana ny voa tsy fahombiazana. Miaraka io aretina toy ny aretina Alport, voarara tanteraka ny ankizy fanatanjahan-tena, izany dia manoritra ny sakafo voalanjalanja. Lehibe ny saina dia nandoa ny antsoina hoe fanarenana ny mifindra foci. Fampiasana amin'ny fitsaboana ny cytostatics sy ny zava-mahadomelina isan-karazany mampiroborobo ny fanatsarana hormonina. Na izany aza, matetika indrindra nomena ny voa taova toy ny fikarakarana manokana. Tsara homarihina fa ny mamantatra ny haematuria tsy misy Mitana fahaverezan'ny fandrenesana amin'ny ankapobeny dia somary tsara kokoa Mazava ho azy fa ny aretina fizotrany. Amin'ny toe-javatra izany karazana renal tsy fahombiazana dia voan'ny tena mahalana.