Maple syrup fisotrony aretina: aretina tsy fahita firy izay mitondra any amin'ny atidoha mafy aretina

Aretina Maple syrup - dia io aretina manaranaka izay mifandray amin'ny metabolic aretina ny asidra amine toy ny leucine, isoleucine sy valine. Ny fitanana an-tsiranoka momba ny tena mitombo, ka mahatonga fanapoizinana, ketoacidosis, nifanintontsintona ary na dia nahatsiaro tena.

Tantara

Sambany teo amin'ny boky sy gazety ara-pitsaboana Maple syrup aretina amin'ny olon-dehibe dia voalaza ao amin'ny 1954 ny dokotera Menkes. Tsy nahazo ny anarany noho ny fofona miavaka ny fisotrony amin'ny marary. Mpikaroka nijery tahaka izany fanatitra siramamy na hazo syrup. Iray hafa, anarana siantifika kokoa - ny aretina ny sampana amine.

Tsy miseho ny indray mandeha isan-dimam-polo amby zato alina zaza vao teraka, satria ny karazana lova izany fototarazo - autosomal recessive. Vola aretina sarotra ary matetika miteraka fahafatesana amin'ny fahazazany.

etiology

Fa ny fampandrosoana ny aretina, na ray aman-dreny dia tsy maintsy ho mpitondra ao amin'ny fototarazo ny asa simba dehydrogenase Alfa keto amine ny sampana-rojo. Eo amin'ny natiora, anzima io dia proteinina-karena amin'ny sakafo toy ny atody, ronono, fromazy, hena, akoho amam-borona sy ny hafa. Ny zaza vao teraka dia hampivelatra organika atsidemiya, izay tena mampidi-doza ho an'ny rafi-pitatitra.

Maple syrup fisotrony aretina mahazatra kokoa eo amin'ny Jiosy, Amish, Menonita. Izany dia noho ny zava-misy rehetra hiainany ao amin'ny mikatona ara-tsosialy vondrona, ary ny fanambadiana tena mety hitranga eo amin'ny tena distantly mifandray, izay midika fa ny mety ho ny fanatrehan 'ny ray aman-dreny ny mutated fototarazo tompon'andraikitra ny fifanakalozana ny asidra amine mitombo be.

soritr'aretina

Ny herinandro faharoa aorian'ny fiterahana dia afaka mamantatra ny aretina reliably Maple syrup. Soritr'aretina ireo zaza tsy nentim-paharazana ny fitondran-tena izy ka ho foana mitomany amim-pahanginana, tsy mihinana, ary matetika vomits be, mandoa Mety hitranga mihitsy aza. Noho ny fivoarana ny mamo hiseho nifanintontsintona, hozatra feo mampitombo. Izany dia miseho eo amin'ny zaza dia nendahina ny vatana, toy ny, "ny andalana rantsan-tongony", miaraka amin'ny tongotra niampita ny hakitrokely. Mandra ny fampandrosoana ny opisthotonos.

Raha ray aman-dreny tsy miraharaha mbola ny aretina, ary tsy hoe dokotera, ny dingana manaraka ny aretina - ny fanitsakitsahana ny fifohana rivotra sy ny fahatsiarovan-tena. Ny ankizy ho kamo, ny tsy fahampian'ny fandraisana andraikitra, latsaka any an-domelina, ary avy eo nahatsiaro tena. Atidoha aretina, na dia miaraka amin'ny vokany tsara mbola ho amin'ny fiainana. Io sarany izay tsy voan'ny aretina ara-potoana Maple syrup. Photos mandiso fanantenana ny marary, ary ny tena mampalahelo, ny ankamaroan'izy ireo zaza sary.

Aretina Mifototra amin'ny fandalinana ny fanatrehany ao amin'ny fisotrony ny tsy asidra amine masirasira, ary koa eo amin'ny fanehoana pitsaboana.

fanasokajiana

Arakaraka ny hamafin'ny soritr'aretina sy ny ambaratongam-inertness dehydrogenase maro endrika ny aretina;

1. Classical. Fotoana fohy taorian'ny nahaterahan'ny toa zaza salama, andro vitsy monja, ny soritr'aretina manomboka hiseho. Voalohany dia ny tsy fahampian'ny komana sy ny fandavana ny nono, avy eo levitra, fotoam-apnea. Dia clonuses tokan-tena, ary avy eo clonic-tonic nifanintontsintona. Izany mifarana amin'ny nahatsiaro tena. Anzima asa - latsaka ny roa isan-jato.
2. Potoana. Ny aretina dia tsy haneho ny tenany ho amin'ny enim-bolana, ary na dia hatramin'ny roa taona eo amin'ny fiainana. Ny rafitra trigger dia nafindra niparitaka be bakteria, na aretina, na be loatra vaksiny hitombo ny habetsaky ny proteinina ao amin'ny sakafo. Soritr'aretina hampivelatra incrementally. Anzima asa - hatramin'ny roa-polo isan-jato.
3. Tiaminzavisimaya. Ao ny fisehoana pitsaboana mitovy amin'ny teo aloha endrika. Ny zava-dehibe dia ny hoe samy hafa ampiasaina amin'ny fitsaboana ny vitaminina B1, izay mampihena be ny fitanan'i ny asidra amine tao fisotrony sy ny rà.

fitsaboana

Koa satria olona iray no nampidirina hopitaly amin 'ny toetra mafy fanapoizinana, dia hanomboka hitondra Maple syrup fisotrony aretina ilaina ny detoxification. Izany no tanjona, plasmapheresis, peritoneal dialysis, fampidiran-dra ny ra singa, ary koa ny fanerena sy ny hemosorption diuresis.

Rehefa avy stabilization ny marary nanomboka hanitsy metabolic aretina. Voalohany indrindra dia sakafo amin'ny nahena proteinina afa-po, indraindray fahazoan-dalana hidirana fisorohana ny fampinonoana. Hentitra fitandremana ny zo sakafo dia hanampy mba hisorohana ny fahasimbana bebe kokoa ho any amin'ny rafi-pitatitra.

Ny teknolojia maoderina dia navelany hahasitrana ny aretina efa ho Maple syrup. Siansa-kevitra sy manatanteraka amin'ny fomba fanao fanafody izay hisolo ny ilaina asidra amine. Ho foana ny haavon'ny metabolism ao amin'ny ara-dalàna isan-karazany, ny fisorohana ny fanapoizinana ara-dalàna na dia amin'ny sakafo.

Amin'ny fanajana ny fanolorana, ary ara-potoana tany amin'ny hopitaly fitsaboana olona iray dia afaka miaina fiainana feno. Indrisy anefa, atidoha aretina eo amin'ny ankizy fampandrosoana haingana, ary ny ray aman-dreny fa tsy manam-potoana mety handray andraikitra.