Lasa nalemy mantsy Duchenne sy Becker: fitsaboana

Genetic aretina isan 'ny vondrona mavesatra pathologies ny fitsaboana izay amin'izao fotoana izao dia sarotra. Anisan'ny chromosomal ireo tsy ara-dalàna dia fandikan-dalàna isan-karazany hita. Maro amin'izy ireo no neurologic soritr'aretina. Ohatra amin'izany Duchenne Lasa nalemy mantsy, Becker. Ireo aretina hampitombo amin'ny fahazazana ary manana Mazava ho azy miandalana. Na dia eo aza ny fandrosoan'ny ny neuroscience, pathologies toy izany no sarotra ny mitsabo. Izany no chromosomal noho ny fiovana rehetra voatendry nandritra ny fananganana ny tena.

Description de Duchenne Lasa nalemy mantsy

Lasa nalemy mantsy Duchenne - ny fototarazo aretina voafaritra amin'ny alalan'ny hozatra aretina tsikelikely tarika. Ny aretina dia tsy fahita firy. Ny tahan'ny ny Manjary dia eo ho eo isaky ny 3 olona 10 000 lahy. Aretina amin'ny ankamaroan'ny toe-javatra, misy vokany ankizilahy. Na izany aza, ny fampandrosoana ny Duchenne hozatra ankizivavy tsy voailika. Io aretina Miseho tamin'ny fiandohan'ny fahazazana.

Aretina hafa izay mitovy ny antony sy ny soritr'aretina no myodystrophy Becker. Izany dia mazava ho azy tsara kokoa. hozatra sela fahasimbana mitranga be tatỳ aoriana - in tanora. Amin'ity tranga ity, soritr'aretina mampitombo tsikelikely, ary ny marary mitana ny fahafahana miasa ao anatin'ny taona vitsivitsy. Toy ny Duchenne Lasa nalemy mantsy, io aretina mitambesatra amin'ny mponina amin'ny lehilahy. Ny tranga dia 1 olona nandritra ny 20 arivo lahy.

Lasa nalemy mantsy Duchenne: neuroimmunology aretina

Ny antony ho an'ny pathologies dia miankina amin'ny fanitsakitsahana ny krômôzôma X. Genetic fiovana izay mitranga ao Duchenne sy Becker Lasa nalemy mantsy, nianatra tao amin'ny 30-ies tamin'ny taonjato farany. Na dia izany aza etiological fitsaboana mbola tsy hita. fomba ara-dalàna recessive lova. Midika izany fa raha ny ara-dalàna fototarazo no teo ihany ny iray amin'ireo ray aman-dreniny, ny mety ho teraka ny zaza marary dia 25%. Ny krômôzôma X no lava indrindra ao amin'ny tena. Amin'ny roa karazana tapaka dystrophies mitranga ao amin'ny iray ihany locus (p21). Zavatra tsy mitarika ho amin'ny fahasimbana ny fihenan'ny amin'ny proteinina sy voafintina, izay ny ampahany amin'ny sela fonontselan'ny hozatra sela. Duchenne Lasa nalemy mantsy rehefa tanteraka tsy eo. Noho izany, ny fandikan-dalàna mitranga aloha be. Becker Lasa nalemy mantsy rehefa misy proteinina dia voafintina amin'ny vola kely, na tsy pathological.

Ny pitsaboana picture of Lasa nalemy mantsy

Duchenne Lasa nalemy mantsy dia miavaka amin'ny fery ny neuromuscular rafitra. Ny aretina dia azo ahiahiana teo amin'ny faha-2-3 taona. Nandritra izany fotoana izany, dia ho hita fa ny ankizy ara-batana lags latsaka amin'ny fampandrosoana ny namany, dia mandeha ratsy, nihazakazaka sy jumps. Toy izany koa ny ankizy mafy mba hiakatra ny tohatra, dia matetika lavo. Ny resy ny hozatra dia manomboka amin'ny faran'ny ambany. Taty aoriana, mandrakotra ny proximal hozatra rehetra. Fahapotehana miseho ao amin'ny fehin-kibo ambony soroka, quadriceps. Ao amin'ny toerana misy ireo hatsora ny hozatra. Nandritra ny taona maro, myodystrophy mandroso. Ny resy ny hozatra sy ny enta-mavesatra azy tsy tapaka mitarika ho amin'ny contractures - maharitra fanolanana rantsambatany. Ankoatra izany, ny marary miaraka amin'ny Duchenne Lasa nalemy mantsy nahita aretim-po, izay nahatsapa ny tenany tsindraindray. Koa noho izany dia miavaka amin'ny aretina ny fihenan'ny ny fahaizana ara-tsaina (tsy dia nanonona).

Lasa nalemy mantsy Becker manana soritr'aretina mitovy, fa avy eo. Ny fisehoana voalohany tonga any am 10-15 taona. Misy fiovana miandalana eo amin'ny gait unsteadiness hita tatỳ aoriana contracture hampivelatra. Fanitsakitsahana ny aretim-rafitra dia malemy fanahy. Ny faharanitan-tsaina amin'ny matetika io aretina io dia tsy mihena.

Ahoana no hamantarana Lasa nalemy mantsy?

Aretina "Lasa nalemy mantsy Duchenne" (na Becker) za-draharaha dia afaka mametraka ny manam-pahaizana. Ao amin'ny toerana voalohany dia miorina amin'ny pitsaboana sary ireo aretina. Sarihina ho soritr'aretina toy ny poizim ny proximal hozatra, ny hozatra gastrocnemius hypertrophy diso (mitranga noho ny fibrosis sy ny tavy mipetraka). Ireo soritr'aretina dia foana miaraka amin'ny aretim-pathologies. Ny ECG azo jerena dysrhythmia, ankavia ventricular hypertrophy.

Koa, ny marary amin'ny Duchenne Lasa nalemy mantsy haingana toy kely ao ambadiky ny namany eo amin'ny fampandrosoana ara-tsaina. Mba hamaritana izany, ny ankizy niara-niasa toy ny psikology. Raha ny aretina dia nentina ahiahiana myography (famaritana ny elektrika mety hozatra) sy EhoKS - ny mandinika ny fo efi-trano. Mba ho araka ny marina mamaritra ny fisian'ny aretina, dia nanao fikarohana aretina. Rehefa Duchenne sy Becker Lasa nalemy mantsy marary tokony hankalazaina amin'ny manam-pahaizana maro. Anisan'izy ireo - ny manam-pahaizana, ny psikology ary ny cardiologist.

fitsaboana

Indrisy anefa, ny etiological fitsaboana ny Duchenne sy Becker Lasa nalemy mantsy tsy novolavolaina. Na izany aza, dia mampiseho ny marary symptomatic sy manohana fitsaboana. Raha vao manomboka miaraka ny aretina dia nentina avy antokon'ny physiotherapy, fanorana. Miaraka amin'ny kilema lehibe mila atao hanao hetsika ny rantsambatany. Hampihena ny fivoarana ny fanitarana contractures, mampiasa manamboatra ny tongony rehefa matory. Fikojakojana fitsaboana mety ho maro ny fiainan'ny marary sy hampihenana ny soritr'aretina. Ampiasao kalsioma fanampin-tsakafo, fanafody "galantamine" sy "Neostigmine". Amin'ny toe-javatra sasany, fanafody hormonina mpiasa, indrindra "Prednisolone". Rehefa mitombo ny aretina ao am-po hanendry cardioprotectors.

Lasa nalemy mantsy Duchenne sy Becker Forecast

Lasa nalemy mantsy Duchenne fizotrany dia sarotra aza. Ny fampandrosoana ny soritr'aretina tany am-boalohany sy ny fivoarana haingana ny aretina mitarika ho amin'ny kilema amin'ny fahazazana. Marary tamin'ny aretina io dia mila fikarakarana tsy tapaka. Ny eo ho eo ny androm-piainan'ny olona ny marary dia tokony ho 20 taona. Lasa nalemy mantsy Becker dia miavaka amin'ny Mazava ho azy fa ny tsara. Teo ambany fanaraha-maso tsy tapaka ny dokotera sy ny fampiharana ny toromarika operability ny marary amin'ny voatahiry hatramin'ny 30-35 taona.