Testicular feminization aretina: fitsaboana sy ny fisorohana

Ny aretina ny testicular feminization - somary tsy fahita firy hatrany am-bohoka fikorontanana izay niaraka tamin'ny ny fihenan'ny amin'ny firaisana ara-nofo tsy fahazakana ny lehilahy hormonina. Amin'ny toe-javatra mafy kokoa, ny vatana sy ny tsy ho tsy miraharaha ny vokatry ny androgens. Ny soritr'aretina io aretina afaka ambaratonga samihafa ny mafy, ary fitsaboana ho an'ny marary nioty tsirairay.

Mazava ho azy, ny olona miatrika aretina toy izany koa, ireo liana amin'ny fanazavana fanampiny. Inona no atao hoe testicular feminization aretina? Ahoana no hitsaboana ny aretina, ary na misy aza tena mandaitra ny fomba fitsaboana? Inona no mahatonga ny aretina? Inona no toe-tsaina ho an'ny marary? Ny valin 'ireo fanontaniana ireo dia mitady ny maro.

Ny aretina ny testicular feminization - inona moa izany?

Voalohany, dia aoka ny miatrika ny dikan'ny ny teny hoe. Ny aretina ny testicular feminization - ny aretina hatrany am-bohoka, izay vokatry ny mutation ao amin'ny firaisana ara-nofo krômôzôma. Aretina miaraka amin'ny fahaverezan'ny ny tsy fahazakana androgens, ny ambaratonga ny fampihenana ny loza mitatao ho lehilahy firaisana ara-nofo dia mety ho hafa hormonina - izany dia miankina amin'ny ny mafy sy ny soritr'aretina.

Ohatra, amin'ny antonony fanoherana ny androgens ety ivelany dia manangana zazalahy tena ara-dalàna. Na izany aza, dia mety ho ny olon-dehibe, fa ny olona tsy mamokatra, satria ny tsirinaina ny vatany fotsiny fa tsy novokarina.

Hafa tanteraka toa very tanteraka ny tsy fahazakana hormonina manohitra izany aretina toy ny aretina feminization testicular. karyotype olombelona dia lehilahy. Na izany aza, ny ankizilahy dia teraka niaraka tamin'ny antsoina hoe hermaphroditism diso, fa amin'izany dia misy ny fananganana ny ivelany fivaviana amin'ny vehivavy karazana ny niara anatrehan 'ny testes sy ny ara-dalàna fari-testosterone ao amin'ny ra. Mandritra an'io fotoana io ao amin'ny ankizilahy ireo dia manana fironana ny vehivavy hanana toetra ara-nofo (ohatra, fihary mammary mitombo).

Ny aretina ny testicular feminization - somary tsy fahita firy aretina. 50-70 arivo zaza vao teraka isaina ho an'ny ankizy 1 monja amin'ny mutation io. Raha mandinika ny toe-javatra ny hermaphroditism, eo ho eo amin'ny 15-20% ny marary ny antony mahatonga ny ny fisian'ny atypical fivaviana dia mifandray amin'ny STF. Tsara marihina fa ao ny ara-pitsaboana aretina miseho eo ambanin'ny anarana samy hafa - ny aretina ny androgen insensitivity Morris aretina, lehilahy pseudohermaphroditism.

STF ao amin'ny vavy; no azo atao?

Maro ny olona no liana amin'ny fanontaniana na ny testicular feminization aretina amin'ny vehivavy azo atao. Koa satria ny aretina dia mifandray amin'ny mutation ao amin'ny Y-krômôzôma, dia afaka milaza fa tena ihany ny olona iray manaiky ny lehilahy.

Amin'ny lafiny iray, ny olona mijaly amin'ny aretina izany, matetika no mitovy ny vehivavy. Ankoatra izany, dia fantatro tena mifanaraka amin'izany. Araka ny antontan'isa, marary amin'ny hermaphroditism diso matetika mitovy ny tsara tarehy, lava mahia vehivavy amin'ny isa. Ny olona toy izany mihitsy aza ny aretina voalaza sasany toetra manokana, anisan'izany ny lojika sy marina ny faharanitan-tsaina, ny fahafahana Atsinanana haingana ao amin'ny toe-javatra, angovo, fahombiazana sy ny "lehilahy" toetra.

Zava-mahaliana iray hafa - vehivavy maro mandray anjara amin'ny fanatanjahan-tena, manana karyotype lahy. Izany no mahatonga ny atleta matihanina mandray rora ny ADN fanadihadiana - vehivavy (izany hoe olona) miaraka amin'ny aretina Morris dia tsy navela hifaninana.

Fa izany eo ihany, ny fisian'ny aretina toy izany dia lazaina fa maro olo-malaza ara-tantara, anisan'izany Joan ny Arc sy ny malaza Mpanjakavavin'i Angletera Elizabeth Tudor.

Ny tena mahatonga ny aretina fampandrosoana

Araka ny efa voalaza, Morris aretin'ny (testicular feminization aretina) dia vokatry ny AR Gene kilema. Toy izany mutation mahakasika ny mpandray izay mamaly androgenic hormonina, vokatr'izany fotsiny izy ireo ho mafy fo. Araka ny fanadihadiana, dia mifindra amin'ny aretina mifandray recessive X-toetra, izay mitondra ny tsininy ny fototarazo, dia matetika ny reny. Amin'ny lafiny iray, azo atao, ary ny tampoka mutation ao ny zaza, izay nanan-anaka tamin'ny ray aman-dreny roa tena salama, fa toe-javatra toy izany dia voalaza matetika lavitra kokoa.

Nandritra embryonnique fampandrosoana ny gonads (fihary firaisana ara-nofo) dia niforona araka ny foetus karyotype - ankizy iray manana vihy feno. Fa noho ny fahasimban'ny sela ny fototarazo dia tsy saro-pady (desensitized) ny testosterone sy degidrosteronu, izay tompon'andraikitra amin'ny fananganana ny filahiana, scrotum, urethra, prostate. Mandritra izany fotoana izany niaro ny tsy fahazakana ny sela ho estrogen, izay mahatonga fanampiny fampandrosoana ny fivaviana amin'ny vehivavy karazana (afa-tsy tranonjaza, Lalan'atodinaina sy ambony ampahatelon'ny fivaviana).

Ny teny feno ny aretina sy ny endri-javatra

Testicular feminization aretina (Morris) Mety ho tanteraka miaraka amin'ny fahaverezan'ny receptor fahatsapana ho testosterone. Amin'ny toe-javatra toy izany, ny zaza teraka amin'ny lehilahy genotype (misy Y-krômôzôma), lehilahy fihary firaisana ara-nofo, fa ny vavy ivelany fivaviana.

Ny ankizy toy izany dia tsy manana scrotum sy ny filahiana sy ny vihy, ary hitoetra any an-kibo lavaka. Kosa, misy ny fivaviana sy ny ivelany labia. Matetika, dokotera ao amin'ny toe-javatra toy izany momba ny nahaterahan'i ankizivavy. Fanampiana, marary no entina, toy ny fitsipika, ny tanora nitaraina noho ny tsy misy ny tonga fotoana. Fa izany eo ihany, ny ankizy hampivelatra toetra faharoa ara-nofo ny vehivavy karazana (tsy misy mutation ny feo, fitomboan'ny volo, tratra fanitarana). Ao amin'ny antsipiriany mamaritra mandinika ny dokotera fa ny gonads-dehilahy firaisana ara-nofo sy manokana napetraka ny chromosome.

Matetika, ny aretina ny "testicular feminization aretina" hametraka olon-dehibe vehivavy mitodika any amin'ny manam-pahaizana manokana momba ny amenorrhea sy ny tsy fiterahana.

Tsy feno ampy ny aretina Morris sy ny halalin'ny ny fampandrosoana

Ny aretina ny testicular feminization lehilahy ihany no miaraka amin'ny ampahany fampihenana in receptor tsy fahazakana ny testosterone. Amin'ny toe-javatra toy izany, fa hametraka ny famantarana mety ho hafa kokoa. fanasokajiana rafitra noforonina tamin'ny 1996, teo ambany izay misy dimy lehibe endrika ny aretina.

• Ambaratonga voalohany, na lehilahy karazana. Ny ankizy manana nanambara ny lehilahy phenotype ary mametraka tsy misy marika deviations. Indraindray zatovo nandinika uncharacteristic tratrany fahafahana sy fiovam-peo. Fa marary foana Simba spermatogenesis, miteraka tsy fiterahana.
• Manarakaraka (lahy karazana kokoa). Fampandrosoana dia ny lehilahy karazany, fa amin'ny fiovana sasany. , Ohatra, ny mety sy ny fiofanana micropenis hypospadias (offset meatus). Matetika, ny marary mijaly avy gynecomastia. Nandinika sy uneven deposition ny subcutaneous matavy.
• Ny ambaratonga fahatelo, na ny fampandrosoana ny mino an'izany karazana. Marary nandinika miavaka fampihenana ny filahiana. Farany sy ny scrotum - indraindray eo amin'ny endrika ivelany dia mitovy ny labia. Misy fifindran 'ny urethra, ary matetika vihy tsy midina any an-scrotum. Marika sy ny toetra mampiavaka ny vehivavy - tratrany augmentation, iray mahazatra endrika (malalaka andilany, tery sorony).
• Fahaefatra diplaoma (vehivavy ny ankamaroany karazana). Marary ao amin'io vondrona manana phenotype vehivavy. Vihy hitoetra ao amin'ny kibo lavaka. Vehivavy hanana firaisana ara-nofo taova, fa amin'ny sasany fiovaovana. , Ohatra, ny zaza no namorona ny fohy "jamba" ny fivaviana sy ny clitoris hypertrophied ary mampahatsiahy matetika micropenis.
• Fahadimy mari-pahaizana, na vehivavy karazana. Io endriky ny aretina fa nanatsara ny fomba ny fananganana ny vehivavy ny soritr'aretina - ny zaza teraka zazavavy iray. Na dia izany aza, misy ireo sasany deviations. Indrindra indrindra, marary matetika nandinika fanitarana ny clitoris.

Izany dia miaraka amin'ny soritr'aretin'ny testicular feminization aretina. Fandikana amin'ny aretina toy izany koa dia tsy azo atao - ny marary ny tena lehilahy dia tsy mamokatra sela firaisana ara-nofo, sy vavy taova dia tsy misy, na tsy tanteraka niforona.

Araka ny antontan'isa, ny olona toy izany matetika ny aretina avy amin'ny inguinal hernias mijaly, noho ny fandikana ny ny andalan-teny ny vihy ny inguinal lakandrano. Noho ny fifindran 'ny ivelany fanokafana ny urethra amin'ny fitomboan'ny mety ny aretina isan-karazany ao amin'ny rafitra urinary (ohatra, pyelonephritis, urethritis, ary milaza zavatra hafa aretina).

fomba fizahana aretina

Aretina ny aretina io - ny dingana lavan'ny. Tafiditra ao anatin'izany ny napetraka ny fomba;

• Aloha, ny dokotera manangona tantara. Nandritra ny fanadihadiana tokony mba hahitana raha manana ny ankizy fitomboana aretina aorian'ny fiterahana, na mandritra an'io fotoana io. Namakafaka sy ny tantaram-pianakaviana (na nisy toy izany avy amin'ny havana deviations).
• Ny zava-dehibe dingana sy ara-batana fandinihan, nandritra izay manam-pahaizana manokana dia afaka mariho ny fisian'ny ara-dalàna ao amin'ny firafitry ny vatana sy ny ivelany fivaviana, ny karazana volo fizarana, sy ny sisa. D. Natao fandrefesana ny hahavony sy ny lanjan'ny ny marary. More fikarohana ilaina mba hamantatra comorbidities.
• Ao amin'ny hoavy nanao karyotyping - fomba fanao iray izay mamela ny mamaritra ny habetsahana sy ny hatsaran'ny ny chromosome, izay, indray, dia mahatonga izany azo atao ny mahita ny firaisana ara-nofo ny marary.
• Raha ilaina, nanatanteraka molekiolan'ny fototarazo fitiliana, nandritra izany fotoana nitady ny isa isan-karazany ny simba sy ny fototarazo.
• Tsy maintsy mandinika amin'ny alalan'ny urologist - dokotera no mianatra ny rafitra sy ny mampiavaka ny ivelany fivaviana, palpate ny prostate, sns ...
• Ao amin'ny fanadihadiana, ny ra dia naka hijery hormonina ambaratonga.
• Tsy hahazoana fahalalana sy ny fitarafana fandinihan. Io paika dia ahafahana mamantatra ara-dalàna ny firafitry ny taovam-pananahana anatiny, testes Undescended mahita, hamantarana comorbidities.
• Ny tena marina momba ny firafitry ny taova anatiny dia azo nahazo nandritra ny andriamby akony na computed tomography.

Ny aretina ny testicular feminization: fitsaboana

Fitsaboana, amin'ity tranga ity dia miankina amin'ny taona ny marary sy ny ambaratongam-insensitivity ny androgen receptor hormonina. Voatery voatendry hormonina fanoloana fitsaboana, izay mamela ny hanafoanana androgen fahampiana, mba hanampy famoronana ny tsara toetra faharoa firaisana ara-nofo, mba hanafoanana ny mety ho ara-dalàna ny fampandrosoana.

Mazava araka izany fa tena zava-dehibe ny dingana fitsaboana aretin-tsaina - Ny marary dia tsy maintsy manam-pahaizana manokana hijery foana. Rehefa dinihina tokoa, araka ny antontan'isa, iray hermaphroditism diso matetika mitarika ho amin'ny fampandrosoana ny pitsaboana fahaketrahana. Raha misy mutation no voan'ny ho azy nandritra ny olon-dehibe (isika miresaka momba ny insensitivity tanteraka ny testosterone mpandray), mety hanapa-kevitra ny dokotera tsy mitatitra izany amin'ny vehivavy iray mipetraka feno fiainana ary mamaritra ny tenany ho toy ny solontenan'ny ny firaisana ara-nofo ara-drariny.

Rehefa fandidiana Ilaina?

Maro ny olana dia azo vahana noho ny fanampian'ny fomba manokana. Ho an'ny marary amin'ny vehivavy dia mampiseho phenotype fanesorana ny testes. Io fomba Ilaina mba hisorohana hernias satria ny fampandrosoana sy ny fampandrosoana ny lehilahy bebe kokoa toetra ara-nofo. Ankoatra izany, ny fomba dia ny fisorohana ny testicular homamiadana.

Raha ny vatana dia hampivelatra ao amin'ny vehivavy karazana, dia ilaina indraindray plastika fivaviana sy ny vulva, izay manao izay ahafahantsika hanao firaisana ara-nofo. Fandidiana dia afaka manafoana offset urinary lakandrano.

Miaraka amin'ny fampandrosoana ny marary lehilahy modely dia ilaina indraindray ny hitondra ny seminal ducts ao amin'ny scrotum. Koa satria maro ny olona toy izany ny aretina avy amin'ny gynecomastia mijaly, dia matetika tratra nanao fandidiana plastika, izay hanampy indray vatana voajanahary endrika.

Ny vinavina ho an'ny marary sy ny mety ho fahasarotana

Ny aretina ny testicular feminization (Morris) dia tsy mivantana fandrahonana ho amin'ny fiainana. Ny tena asa ara-dalàna, na dia rehefa tanteraka ny androgen insensitivity hormonina. Taorian'ny fitsaboana sy ny fandidiana marary afaka miaina fiainana feno ny vehivavy, manana karyotype lahy. Saingy misy mety ho fampivelarana testicular homamiadana izay tsy midina any an-scrotum - amin'ny toe-javatra toy izany dia ilaina ny handray andraikitra. Fa fisorohana ny homamiadana nanao fandidiana fanesorana ny testes ao amin'ny scrotum (raha toa ny marary dia lahy phenotype) na ny fanesorana tanteraka ny fihary (raha vehivavy phenotype).

Mikasika ny mety ho fahasarotana hafa fa ny lisitra no tanteraka velively izany ny firaisana ara-nofo (malformation ny pananahana), voiding (eo amin'ny dingana ny fampandrosoana ny rafi-urogenital urinary fantsona mifindrafindra). Marary dia tsy hamokatra izy na inona na inona phenotype. Aza manadino momba ny olana ara-tsosialy, toy ny ankizy rehetra sy ny tsy tanora vao mainka ve ny mahazo izay toetra mampiavaka ny vatany avy. Mazava ho azy, ny olana ara-nofo ny tontolo, ary koa ny aretina ny excretory rafitra, dia mety ho foanana mandritra ny fandidiana. Ny vinavina ho an'ny marary tsara ihany.

Misy fepetra fisorohana?

Indrisy anefa, tsy misy fitaovana afaka hisorohana ny aretina toy izany. Fa tahaka ny testicular feminization aretina dia fototarazo aretina, ny homamiadana mety fampandrosoana azo hita eo amin'ny dingan'ny fandaminana ny fitondrana vohoka - tendrena ho ray aman-dreny mila hatao fitiliana.

Fa marary efa voan'ny aretina, izy ireo mahafeno fepetra ara-pitsaboana mila fanampiana ary koa ny fizaham-pahasalamana tsy tapaka, hormonina fitsaboana.