Wiskott-Aldrich aretin'ny: ny famaritana ny aretina

Wiskott-Aldrich aretin'ny dia aretina manaranaka izay vokany eo ihany ny zazalahy. Izany dia miseho amin'ny fahazazana voalohany, ary matetika mitarika ho amin'ny fahafatesana ao anatin'ny dimy ka hatramin'ny folo taona.

Sambany ny aretina tamin'ny 1937 ny voalaza ao amin'ny dokoteran-jaza Wiscott alemà. Ary nijery azy telo avy amin'ny iray tam-po, izay nijaly tapaka mpandatsa-drà ny aretim-pivalanana, eczema sy tsy tapaka mamaivay ny sofina, na ny anabaviny efatra salama tanteraka. Efa tamin'ny 1954, ny American dokoteran-jaza Aldrich anarana hita fa ny aretina dia nolovan'ny toy ny X-mifandray recessive toetra.

Ny aretina dia mifindra amin'ny ankizilahy sy ny mitondra mutating chromosome ny vehivavy. Ny antony ara-jeografika tsy misy vokany eo amin'ny fielezan'ny ny olana.

Fisehoan 'ny aretina

Wiskott-Aldrich aretin'ny dia mifandray amin'ny platelet mihena ny fanisana. Tamin'ny taona voalohany eo amin'ny fiainana ny marary mampiseho ny soritr'aretina ireto: mahantra ra clotting, maharitra eczema, mpandatsa-drà ny aretim-pivalanana. Avy eo, misy ambaratonga voalohany l'Immunodéficience. Noho ny tsy fahampian'ny T sy sela mpiaro ampiasain'ny B ny olona iharan'ny niparitaka be isan-karazany sy ny bakteria aretina. L'Immunodéficience in ankizy nampahatezitra maharitra afovoany aretina sofina, pnemonia, sinusitis, manirano sy ny maro hafa aretina lehibe. Tsy mijaly noho ny aretina dia be ny mety ho fampivelarana kokoa homamiadana. Tsara homarihina fa matetika ny fivontosana nanala sarona ny olon-dehibe.

Mijaly izahay avy any amin'ny aretina Viskota-Aldrich aretin'ny matetika nandinika ihany dra aretina, izay mitondra ho diso aretina. Amin'ny toe-javatra toy izany, raha tsy aorian'ny fanadihadiana ADN, izay azo atao ny mamantatra ny fototarazo tompon'andraikitra ny aretina mety fanafody fitsaboana.

diagnostics

• A ra tanteraka fanisana mba hamantarana ny fampihenana ny isan'ny kapila bitika.
• Ny fianarana ny ra smear teo amin'ny tsy fahampiana ara-drafitra ny kapila bitika.
• Genetic fanadihadiana (tanterahina noho ny fiovan'ny fototarazony vao hita ao amin'ny fototarazo tompon'andraikitra ny firafitry ny proteinina ao amin'ny ra).
• Famaritana ny haavon'ny immunoglobulin.
• Nitarika mikarakara mialoha aretina, mba hamantarana Wiskott-Aldrich aretina amin'ny tany am-boalohany vohoka.
• Tapa-kevitra ny proteinina ao amin'ny ra ny haavon'ny Wiskott-Aldrich aretina.

fitsaboana

Indrisy anefa fa siansa ankehitriny tsy mbola nahita fanafody ho an'ny aretina nikiky izany. Izany no fantatra fa efa naringana kapila bitika ao amin'ny spleen, ka marary izay efa voan'ny "Wiskott-Aldrich Syndrome", dia nesorina anilan'ny faty. Ary nanomboka nahatsapa marary kokoa. Constant fampidiran-dra ny immunoglobulin sy ny fanendrena ny mety ihany koa ny antibiotika Manatsara ny toe-piainana ankapobeny ny marary. Amin'izao fotoana izao, ny fanaovana ny fampidirana marary ny taolana tsoka ny sela salama tahony. Fa raha izany no fomba nentina nivoaka fanandramana ihany. Koa ny mpivady izay efa niaina izany aretina ao amin'ny fianakaviana, dia nanolorana azy ho nitranga ny fitsapana rehetra ilaina alohan'ny manomana bevohoka.