Hazondamosina amyotrophy: etiology, soritr'aretina sy ny aretina

Ny voalohany hazondamosina amyotrophy dia voalaza ao amin'ny taonjato faha-19 (in 1891 - Verdniga sy tamin'ny taona 1893 - Hoffmann). Tena tsy fahita firy aretina, nitranga olona iray avy amin'ny 100 arivo amby iray alina. Aretina mifandray amin'ny fototarazo aretina ary miavaka amin'ny fery ny hozatra sela. Ireo dingana ireo dingana degenerative mifandray amin'ny Mason'ny ny Précédent tandroky ny tsokan'ny hazon-damosiny sy ny moto nuclei ny atidoha SAMPA. Matetika, ny voalohany famantarana ny aretina miseho ao amin'ny fahazazany na ny fahazazana. Soritr'aretina miankina amin'ny karazana aretina, ary dia afaka maneho toy ny hypotension, gipofleksii, mbola minono-dalàna, ny miaina sy mitelina; amin'ny toe-javatra mafy, aretina io dia manana mahafaty vokatra. Mba hanao aretina, dia tokony hiaritra fitsapana fototarazo.

Hazondamosina amyotrophy: soritr'aretina

Ny pitsaboana sary dia miankina amin'ny karazana aretina. Histology ny hozatra mampiavaka ny neurogenic (nahatonga noho ny fandringanana ny kozatra sela sy ny sela) amyotrophy - amin'ny manodidina ny ara-pahasalamana sy ny marary hozatra sela. Angamba ny tena mampiavaka ny aretina dia mitombo fahalemena sy ny atrophy ny hozatra kofehy. Voalohany indrindra proximal faran'ny vokany eo. Miaraka amin'ny fampandrosoana ny aretina ao amin'ny dingan'ny tsikelikely anjara sy ny vondrona hozatra. Matetika marary hita twitching hozatra. Toetra famantarana ny aretina dia kyphoscoliosis, hozatra Contraction sy miaina ara-dalàna, dia ampifandraisina amin'ny fahasimbana ny intercostal hozatra. Ao amin'ny matetika radiographs manambara poizim ny ela taolana (humerus, taolam, sns).

Werdnig-Hoffmann karazany voalohany dia naseho tamin'izao Mbola kely ny enim-bolana. Nandritra izany fotoana izany, ny ankizy dia voasoratra hozatra hypotonia, hyporeflexia, ary ny fiteny fasciculations. Ny toetra mampiavaka ny karazana aretina io dia olana eo amin'ny mitelina (dysphagia), mbola minono, ary koa ny Respiration. Asphyxia amin'ny 95% ny tranga ny antony mahatonga ny fahafatesana ho an'ny ankizy latsaky ny herintaona. Amin'ny efa-taona 100% mahafaty.

Hazondamosina amyotrophy karazany faharoa dia hita ao amin'ny 3-15 volana amin'ny taona. Raha toa ny ankizy fianarana lalina tendon reflexes tsy mitoetra, azo atao dysphagia. Ny ankamaroan'ny ankizy dia tsy nandady, ka mandehana, latsaky ny 25 isan-jato dia azo mipetraka. Matetika, ny aretina dia mifarana ao amin'ny fahafatesana.

Hazondamosina amyotrophy fahatelo karazany, na ny aretina, Kugelberg-Welander aretina, toy ny fitsipika, voasoratra anarana tamin'ny taona amin'ny 15 volana ka hatramin'ny 19 taona. Ny toeram-pitsaboana, toy ny amin'ny karazana izaho, fa ny aretina mandroso miadana, amin'ny androm-piainan'ny olona intsony. Fahalemena sy ny levitra quadriceps femoral manomboka amin'ny hozatra sy ny flexor, rehefa mandeha ny fotoana nanonona indrindra soritr'aretina miseho sy teny an-tongony. A kely taty aoriana, ny tananareo dia voa.

Hazondamosina amyotrophy fahefatra karazana azo nolovana, ny aretina amin'ny olon-dehibe Miseho voraste avy amin'ny 30 ka hatramin'ny 60 taona. Tsy miavaka amin'ny fahalemena, levitra hozatra. Io no tena sarotra endrika differentsiirovat avy amyotrophic lateral sclérose.

Hazondamosina amyotrophy Werdnig-Hoffmann voan'ny mampiasa EMG (kozatra conduction velocity dia tapa-kevitra, dia nanatontosa ny fianarana ny hozatra, izay innervated ny cranial hozatra). Mba hanamarinana ny aretina dia ilaina ny mitarika fitiliana fototarazo, izay mampiavaka ny etiology ny fiovan'ny fototarazony amin'ny 95% ny tranga. Anisan'ny fomba fizahana aretina fanampiny hozatra biopsies, ny fandinihana ny asan'ny anzima (aldolase, creatine kinase).

Fitsaboana manokana noho izany tsy misy aretina. Mba hisorohana ny fampandrosoana ny contractures sy ny scoliosis voasoratra physiotherapy sy ny corset. Special taolana fitaovana mamela ny marary hihinana, dia soraty na ny asa eo amin'ny solosaina.