Matsilo mitsitaitaika porphyria: soritr'aretina, aretina, ny fitsaboana

Genetic aretina no tena sarotra sy saro-pantarina tanteraka satria ny hanary azy misy azo atao. Iray toy izany dia aretina Matsilo mitsitaitaika porphyria. Izany dia vokatry ny aretina manaranaka izay ny isan'ny porphyrins ao amin'ny ra mitombo. Io karazana aretina Heverina ho iray amin'ireo malaza indrindra amin'ny olona rehetra ny karazana porphyria fototarazo.

Nandritra ny aretina misy fanangonan-karena ny akora misy poizina ao amin'ny taova olombelona. Matetika indrindra voan'ny aretina avy amin'ny firaisana ara-nofo Tsara tarehy. Ary mety ho niteraka ny bevohoka sy hiteraka.

symptomatology ny aretina

Raha misy marary dia hampivelatra Matsilo mitsitaitaika porphyria, soritr'aretina dia ahitana:

• Ny sasany fahafahana mahatsapa ny hoditra.
• Polyneuritis (hozatra maro fahavoazana).
• Maimaika.
• Redness sy ny mamontsina avy amin'ny hoditra.
• Loko sy ny blisters eo amin'ny hoditra faritra izay misokatra ara-dalàna.
• Microcysts (mihena tatavia afaka, izay nanamarika maharitra ny fandikan-dalàna ny asa).
• Psychosis.
• Organic pathological fiovana ao amin'ny aty izay misy fiantraikany ny miasa.
• Tsy fahampian-dra.
• Coma.
• Pain tao an-kibony, ka dia tena mafy. izy ireo miaraka amin'ny fanampiny fisaleboleboana sy ny fandoavana.
• Ny fandravana ny fantsika lovia.
• Ampitomboy tsindry.
• urination aretina.
• Very hevitra, ny tebiteby, hallucinations.
• Nalemy ny taovam-pisefoana hozatra.

Tsara homarihina fa ny soritr'aretina voalohany amin'ny marary hitan'ny taona 20 ka hatramin'ny 40 taona ao amin'ny endriky ny fanafihana. Ankoatra izany, dia azo miverimberina matetika na mitranga indray mandeha monja ao amin'ny androm-piainany. Raha aretina dia hampivelatra ny fanafihana, dia mety hiseho ny fanitsakitsahana ny ampahany amin'ny brainstem, cranial pitatitra (oculomotor sy tarehy), autonomic NS.

Ny soritr'aretina miseho ny porphyria dia tsy ny rehetra mpilanja. , Ohatra, 80% amin'izy ireo mandrakizay mety ho fantatrareo ny olana. Ny lafiny fanafihana ny aretina dia amin'ny endriny rehetra ao amin'ny marary fisotrony miova loko sy lasa mavokely, volontsôkôlà na mena.

Matsilo ampy porphyria dia tsy fahita firy. Symptomatology ny aretina dia ambara amin'ny fomba hafa.

aretina diagnostics

Ho an'ny aretina toy ny Matsilo mitsitaitaika porphyria, aretina tokony hitandrina. Nampiasa matetika laboratoara fitsapam-fisotrony sy ny rà, izay tokony hanambara ny habetsahan'ny porphobilinogen, porphyrin ambaratonga amin'ny ranon-dra. Raha kely indrindra dia santionany iray ara-dalàna, ny marary dia mety ho voatendry fanampiny mandinika.

Ohatra, zava-dehibe ny manao ny radiography ny kibo lavaka, izay manampy hamantatra ileus. Ankoatra izany, dia misy fizahana aretina fepetra mba hanampy hamantarana araka izay marina tsara araka izay azo atao:

1. Nandritra ny fanafihana: ny fisotrony no tena haingana excreted PBG sy ALA.
2. In projection fa ny ambaratongam-fampihenana deaminase asa azo atao mandritra ny famelan-keloka.

Na ahoana na ahoana, ny Differential aretina dia tokony ho ny fitsaboana aretina no tena nandaitra. Raha fandinihana natao araka ny tokony ho, ary ny fitsaboana dia tsy mahomby sy ny marary miandry faty (60% ny tranga).

Zava-dehibe koa ny fitsapana izay no lasa avokoa ny mpikambana ao amin'ny fianakaviana marary. Izany dia hanampy amin'ny ho avy mba hisorohana ny fampandrosoana ny porphyria ao amin'ny taranany.

Manao ahoana ny aretina?

Ny rafitra ny fampandrosoana ny aretina dia tena tsotra. Heme - tsy proteinina ampahany hemôglôbininy - eo ambany fitarihan'ny ny lafin-javatra sasany afaka manova ny tena misy poizina-bevava izy. Izany, kosa, erodes ny sela eo amin'ny hoditra.

Noho izany, ny rakotra fanaovam-panavotana manomboka ho tonga Brown, hatsora. Rehefa mandeha ny fotoana, ny hoditry ny marary dia miafina miaraka amin'ny ratra sy ny fery, indrindra raha toa ka tratran'ny masoandro. Ny zava-misy fa ultraviolet miteraka fahavoazana sy ny sisa marefo lamba.

-Dalam-pandrosoana, ny aretina tsy misy fiantraikany eo dingana ny epiderme. Koa fiantraikany sy cartilaginous sela ny orona, sofina. Mazava ho azy fa deforms azy ireo. Izany no mitondra Matsilo mitsitaitaika porphyria tsy ara-batana ihany koa, fa fijaliana ara-tsaina toy ny olona tsy afaka mijery ny tarehiny eo amin'ny Simba Tarehy fitaratra.

anton'ny

Matsilo mitsitaitaika porphyria - ny aretina dia sarotra sy sarotra. Antony noho ny fampandrosoana dia toy izao manaraka izao:

1. Genetic predisposition: aretina dia nandova.
2. Be loatra ny hafainganam-pandehan'ny lipid peroxidation.
3. aty aretina. Marina indrindra izany ny hepatita.
4. Strong simika fanapoizinana na sira ny metaly mavesatra.
5. Siderosis Kupffer sela.
6. Be dia be ny vy ao amin'ny ra.
7. Mavesatra maharitra fampiasana ny fanafody: barbiturates, hormonina.
8. Mitaiza fisotroan-toaka.

Inona no lafin-javatra dia afaka mampitombo ny mety ny aretina?

Porphyria (inona izany - efa fantatrao) dia azo niteraka by:

• A hentitra sakafo. Izy, koa, dia lehibe enta-mavesatra teo amin'ny aty, izay voatery hiasa mihoatra noho ny mahazatra.
• Adin-tsaina.
• Nahazo be dia be ny zava-mahadomelina.
• Matetika mifandray amin'ny zavatra simika mampidi-doza.
• Hormonina fiovana noho ny fitondrana vohoka na eo amin'ny vehivavy tonga fotoana.
• Complex aretina toy ny hepatita pathologies C.
• Be loatra ny toaka fanjifàna.

Ny aretina dia tsy manahy hatrany hatrany, ianao fotsiny mila hanafoana ny antony rehetra voatanisa etsy ambony, ary koa ny fomba fiaina ara-pahasalamana.

toe-tsaina

Raha ny marary no voan'ny Matsilo mitsitaitaika porphyria, ny vinavina dia miankina amin'ny ambaratongam-ny kozatra fiafarana. Fitsaboana ara-potoana nanomboka manala soritr'aretina ao anatin'ny 2-4 andro.

Raha marary mafy lasa neuropathy maotera, dia tsy mety hisy soritr'aretina mba hanjavona ny volana sy ny taona. Ny anti-panahy ny olona iray dia lasa, ny tsy dia mora mahatsapa ny antony mahatonga ny aretina. Efa nihena ny matetika ny fanafihana.

Endri-javatra ny fitsaboana

Raha ny marary no voan'ny Matsilo mitsitaitaika porphyria, ny fitsaboana dia tsy maintsy mamokatra ny hematologist sy ny hormonina. Mazava ho azy fa tokony hampidirana ny fitsaboana. Izany dia ahitana ny:

• Plasmapheresis (ra fanadiovana ny poizina noho ny fanampian'ny manokana fitaovana).
• Fiarovana amin'ny masoandro mivantana.
• Splenectomy (fanesorana ny spleen).
• Mampiasà analgesic zava-mahadomelina.
• Ny fampiasana zava-mahadomelina mba hampidina tosidra.
• Ampiasao ny gliokaozy vahaolana ho an'ny hampahahendry.
• и "Рибоксин". Ny fampiasana ny zava-mahadomelina toy izany koa denozinmonofosfat sy "Riboksin".
• Amin'ny alalan'ny fampiasana ny fitaovana izay mandray anjara amin'ny fanesorana ny hoditry ny porphyrins ao amin'ny fisotrony.

Porphyria (inona moa izany - voalaza etsy ambony) dia mitaky ny Integrated fomba fitsaboana. Est rafitra fitsaboana mety ho:

1. Aloha, ny marary dia tokony ho nampidirina hopitaly. Eto dia ilaina ny manara-maso tsy tapaka ny fo tahan'ny, tosidra sy famantarana lehibe hafa.
2. Zava-dehibe ny manilika tanteraka izay rehetra ny antony nahatonga an'ilay bibidia ny niharatsy ny aretina.
3. Raha ny tena antony mahatonga ny ny pathological toe-javatra mbola tsy tapa-kevitra, ny marary dia afaka manao hampahahendry an'i gliokaozy. Na izany aza, dia manampy fitsaboana izany raha tsy porphyria fanafihana mafy.
4. Zava-dehibe koa ny fitsaboana marary hanomboka haingana mampiasa hemin. Fanatsarana amin'ity tranga ity, dia mety hanaraka fitsaboana 2-4.
5. Fanafoanana ny soritr'aretina koa no tena anisan'ny dingana fitsaboana. Dia ilaina ny manaraka ny fisotroana regimen fa ny marary hitranga tsy fahampian-drano. Mila noho ny fanaintainana sy ny mahadomelina paracetamol analgesics (levitra ny dokotera). Fa am-po ny fitsaboana ny aretina, ary ny olana amin'ny tosidra azo ampiasaina-buy beta. Amin'ny aretina dia tokony ho nataonareo tamin'ny amin'ny penisilinina, na cephalosporins.

General fanasokajiana

Matsilo mitsitaitaika porphyria dia toy izany karazana:

1. Aretina nateraky ny tsy fahampian'ny dehydratase.
2. Manaranaka coproporphyria.
3. Variegated porphyria.

Inona no tsy afaka mihinana fanafody?

Matsilo mitsitaitaika porphyria mety hitranga noho ny vokatry ny zava-mahadomelina sasany. Noho izany dia ilaina ny hahafantatra hoe iza amin'izy ireo dia tsy tokony ho raisina mba tsy hampahatezitra ny fanafihana.

Noho izany, raha toa ny olona iray efa Matsilo mitsitaitaika porphyria, zava-mahadomelina voarara lisitra dia ilaina ny mahafantatra ny am-po:

• Ireo no zava-mahadomelina mampidi-doza indrindra, "dapsone", "Danazol," "Difenilgidanton" "Diclofenac", "carbamazepine", "meprobamate," "Novobiocin" "Chloroquine."
• Mety hampidi-doza "clonazepam" "Ketamine", "Clonidine", "Nortriptyline", "Rifampicin" "Theophylline" "Erythromycin", "Spironolactone".

fisorohana aretina

Indrisy anefa, ny dokotera tsy mahazo manolotra ny fepetra fisorohana isan-karazany izay mety hisorohana ny aretina. Na dia izany aza, misy soso-kevitra azo tanterahina ho an'ny fanohanana amin'ny ankapobeny ny tena;

1. Tena tsara ny hanome ny fifohana sigara sy ny fisotroana.
2. Zava-dehibe ny mihinana ireo sakafo, toy ny ampahany manan-danja izay ahitana vitamina dia be, indrindra fa vondrona B
3. Arovy ny hoditra amin'ny masoandro mivantana: solomaso, mihidy akanjo, satroka, na ny satroka, rehefa eny an-dalana miditra ilaina!
4. Aleo mba tsy ireo lafin-javatra rehetra mety hitarika ny hipoaka ny fahatezeranao.
5. Zava-dehibe ny hijery dietitian, ka nanampy mba hifidy ny tsara indrindra sakafo.

Misy tolo-kevitra mahasoa ny dokotera fa ny marary dia tsy maintsy manaraka foana. Ohatra, raha misy tokony ho ny brasele, izay ho voasoratra, dia izy no ilay aretina.

Izay ihany ny endri-javatra omen'ny ny aretina. Salama foana!