Neurofibromatosis amin'ny ankizy: soritr'aretina, aretina, ny fitsaboana

Neurofibromatosis dia aretina manaranaka, izay miavaka amin'ny ny endriky ny vay. Toy ny fitsipika, ny ankamaroan'izy ireo ny mahasoa miavaka amin'ny toetra. Vay azo voafaritra eo amin'ny hoditra, ao amin'ny atidoha, na tsokan'ny hazon-damosiny, selam-pitatitra sy ny taova hafa. Fitsaboana amin'ny alalan'ny fandidiana dia midika fanesorana ny neoplasm fahasarotana sy ny fanaraha-maso tatỳ aoriana. Matetika aretina neurofibromatosis amin'ny ankizy. Soritr'aretina isaky ny tranga somary Mety tsy hitovy. Na izany aza, ny dokotera iray manontolo hanavaka vondrona pitsaboana famantarana mampiavaka ny aretina. Momba azy ireo sy ny tena fomba fitsaboana ity aretina amin'ny tanora marary isika, momba ato amin'ity lahatsoratra ity.

Description ny aretina

Neurofibromatosis fototarazo no heverina ho aretina izay nolovan'ny. Izany dia miavaka amin'ny ny fampandrosoana ny atidoha / tsokan'ny hazon-damosiny kilema, hoditra, ny sasany amin'ireo taova anatiny sy ny rafi-pitatitra.

Maneho neurofibromatosis aretina fivontosana fiofanana. Rehefa mitombo ny habeny vay, dia mety hanakana ny taova tena ilaina, amin 'izany nampahatezitra ny fampandrosoana ny mifandray olana ara-pahasalamana.

Neurofibromas (vay) matetika hita ao ny fahazazana, fa koa mandritra ny fahamaotiana. Pitsaboana voalohany famantarana ireo toerana maizina. Tsy izy ireo miaraka amin'ny fanaintainana na mangidihidy. Mainty toerana azo voafaritra tanteraka na aiza na aiza eo amin'ny tena, anisan'izany ny faritra ambany helika sy teo amin'ny teta.

Araka ny manam-pahaizana, matetika indrindra mahasoa neurofibromas toetra hafa, afa-tsy 5% amin'izy ireo no hita any amin'ny dingan'ny neoplastic fiovana, izany hoe, mamohehatra fahapotehana. Na izany aza, dia mahasoa growths matetika mitondra loza mitatao ho an'ny vatana. Ny zavatra dia hoe rehefa mandeha ny fotoana dia hitombo ny habeny, manelingelina ny ara-dalàna fiasan'ny taova sasany.

Neurofibromatosis in ankizy mety ho mifandray amin'ny ara-dalàna ny taolana sela. Ny hamafin'ny ny aretina ny fiaretana ny mafy indrindra malemy fanahy, amin'ny farany mitaky fahasembanana.

antony

Inona no mahatonga neurofibromatosis? Ny antony mahatonga ity aretina, araka ny manam-pahaizana, dia rakotra ao amin'ny 50% ny tranga-na manaranaka predisposition. Ny hoe marina, dia ny fototarazo vokany eo antony sasany rafi-pitatitra ny sela (lemmotsity, melanocytes, fibroblasts endoneurial). Ny aretina Miseho amin'ny endrika maro izay mahazo teny vay taona toerana, subcutaneous Cones. Amin'ny toe-javatra sasany, dia mety hisy olana amin'ny taolana. Io karazana korontana ao amin'ny tena sy ny vokany eo amin'ny hazondamosina pitatitra.

Ho an'ny aretina fototarazo dia hampivelatra antony dia arakaraka ny karazana nolovan'ny tsininy Gene. Ohatra, raha misy ray aman-dreny manana simba fototarazo, ny antsasaky ny ankizy dia afaka handova ity aretina ity. Zava-dehibe ny manamarika fa ny ambaratongam-fanehoana ny aretina dia mifandray mivantana amin'ny teny anivon'ny fototarazo ny tenany.

Amin'ny lafiny iray, ny mahatonga ny aretina ary matetika manao kisendrasendra mahatonga, izany hoe ny tampoka mutation. Mbola mavitrika ny mpahay siansa izao ny fianarana ny fiasan'ny ny aretina toy ny neurofibromatosis. Ny antony mahatonga ny aretina eo amin'ny tampoka mutation ankehitriny sarotra ny manazava.

Zava-dehibe ny manamarika fa ny aretina dia fantatra fa mitovy amin'ny olona sy eo amin'ny firaisana ara-nofo ara-drariny. Izany no hoe nahoana no sarotra ny milaza ny firaisana ara-nofo.

Neurofibromatosis in ankizy mitranga fotsiny noho ny fototarazo toetra, toy ny tampoka mutation - izany ihany no nahazo aretina amin'ny marary be taona.

fanasokajiana

Amin'izao fotoana izao, ny aretina amin'ny ankapobeny conventionally Mizara ho enina amin'ny teny:

• Recklinghausen aretina (neurofibromatosis karazana 1) dia aretina ao amin'ny 90% ny tranga. Fa izao no teny miavaka amin'ny fampandrosoana ny mahasoa ny vay ny pigmentée mangirana eo amin'ny hoditra, taolana ara-dalàna sy ny fiovana ao amin'ny Iris.
• Neurofibromatosis karazana 2 dia tena mitovy amin'ny pitsaboana fisehoana ao amin'ny karazana voalohany, fa ny hoditra kilema dia tsy hita maso toy izany. Amin'ity tranga ity, ny aretina dia miseho amin'ny endrika maro neuromas atidoha sy ny tsokan'ny hazon-damosiny, ary koa ny amin'ny sofina dia hozatra. Vay ny rafi-pitatitra foibe, toy ny fitsipika, niforona teo anelanelan'ny 20 sy 30 taona ny fiainana.
• Ny karazany fahatelo dia miavaka amin'ny maro ny neurofibromas, izay amin'ny tranga sasany mahatonga ny glioma ny optic hozatra sy ny meningite.
• Ny fahefatra raha tsy izany karazana no lazaina fa ampahany, tahaka ny amin'ity tranga ity, ny aretina vokany eo amin'ny hoditra eo an-toerana.
• Ny fahadimy karazana noho ny tsy fisian'ny nodular fery, fa ny fisian'ny toerana pigmentée ny kafe loko.
• fahenina karazana ny aretina dia aretina amin'ny marary noho ny taona ny 20 taona, fa amin'ity tranga ity, ny fototarazo antony tsy mitana anjara toerana manokana.

Zava-dehibe ny manamarika fa eo amin'ny tanora marary, afa-tsy amin'ny endriny roa ilay aretina: neurofibromatosis karazana 1 neurofibromatosis karazana 2.

soritr'aretina

Araka ny manam-pahaizana, ny iray ampahatelon'ny marary nandritra ny fotoana ela ary tsy afaka miahiahy ny fisian'ny aretina. Tena matetika, ny aretina dia voan'ny amin'ny manaraka fisafoana mahazatra. Mpitsabo milaza ny fisian'ny vongana madinika ambanin'ny hoditra.

Ny faharoa ampahatelon'ny marary aretina neurofibromatosis mamantatra ny endriky ny natiora na aretina atidoha.

Maro ny olona hianatra momba ny aretina raha tsy aorian'ny nitsidika ny beautician. Toerana Brown hiseho eo amin'ny tarehiny, ary ny tongony indray. Io famantarana pitsaboana, toy ny fitsipika, sy hanome anarana ny manam-pahaizana manokana.

Zava-dehibe ny manamarika fa hafa kely naseho neurofibromatosis amin'ny ankizy. Ny soritr'aretina matetika indrindra dia avy amin'ny andro voalohany eo amin'ny fiainana. Eto isika dia miresaka indrindra momba ny maro pigmentée mangirana eo amin'ny hoditry. Amin'ny maha-zatovo, nahita vay kely tsy mitovy habe sy ny endriny. Io karazana neurofibromas mety ho an-jatony vitsivitsy monja na mihoatra. Misy marary, dia misy fiovana ao amin'ny taolana (scoliosis, valahana deformity ny karan-doha kilema taolana ao an-maso).

Zava-dehibe ny manamarika fa ny fivontosana afaka niely akory kozatra eo amin'ny tena, fa mitsangana avy ankamaroan'ny sela ao amin'ny kozatra fakany. Amin'ity tranga ity, tsy misy lehibe mahatonga ny fandikan-dalàna. Raha ny fivontosana misy fiantraikany eo amin'ny tsokan'ny hazon-damosiny, misy lehibe mampidi-doza ho an'ny fahasalamana ny marary.

Neurofibromatosis Recklinghausen (karazana 1) Miseho matetika amin'ny dieny mbola kely. Ary noho izany aretina miavaka amin'ny taona ny fananganana ny toerana mazava Hue volontsôkôlà. Mahaliana, dia afaka ho hita ao ny ankizy salama tsara. Raha mihoatra ny dimy toy izany mangirana eo amin'ny vatana ny 5 mm ny savaivony na mihoatra no ilaina ny fitondran-tena fizahana aretina fitiliana mba manilika izany aretina toy ny Recklinghausen neurofibromatosis.

Ny faharoa ny karazana aretina matetika no tena voan'ny toy ny zatovo. Izany dia miavaka amin'ny vay ny fananganana ny mahakasika ny sofina dia hozatra. Ankoatra izany, ny marary manana nifanintona, naneno tao an-tsofiny, aretin'andoha sy vestibular aretina.

diagnostics

Ao amin'ny toerana voalohany hanamafy izany aretina mila fitsaboana fanadinana, araka ny hita miharihary pitsaboana famantarana aretina mamela ny marina. Na dia izany aza, indraindray, dia mila mandinika fanampiny. Ny dokotera dia tokony tafiditra ao ny voalaza etsy ambony karazana neurofibromatosis ho an'ny aretina ny farany.

Recklinghausen ny aretina dia nanamafy ny fanatrehan'ny ao amin'ny marary ny roa, fara fahakeliny amin'ny endri-javatra manaraka ireto:

• Lisch vongana.
• Brown toerana ny loko volontsôkôlà Ary nisy habetsahan'ny habeny.
• Manokana tsy ara-dalàna ny taolana.
• Roa na mihoatra neurofibromas.
• Hyperpigmentation ao amin'ny armpit / faritra amin'ny teta.
• Ny anatrehan'ny aretina amin'ny havana akaiky.

Raha mila tsipiriany bebe kokoa ny fianarana ny vay efa misy dokotera matetika manendry ny MRI, X-taratra sy ny CT notarafina. Radiograph dia ilaina ny mamantatra ny fanitsakitsahana ny olombelona mety taolana milina.

Nahita karazana aretina faharoa dia midika ho audiogram. Ity fanadihadiana manokana izay tombanana ny hamafin'ny ny marary mihaino.

Na inona na inona ny karazana aretina no nanolorana azy ho rehetra, tsy an-kanavaka, ilay antsoina hoe fanadihadiana ny neurofibromatosis. Izy dia midika hoe mitokana indrindra fototarazo fitiliana mahazatra, anisan'izany ny mikarakara mialoha. Ny safidy farany - dia ny fanadihadiana ny fluide amniotique na chorionic villi.

Oviana ary inona no tokony hatao hoe dokotera

Voalohany indrindra dia tokony homarihina fa ny fitsaboana ity aretina matetika indrindra tafiditra manam-pahaizana manokana maro. Manam-pahaizana tanora mijery mahari-po mbola kely, ary taty aoriana niaraka tamin'ny dokotera hafa. Araka ny efa voalaza etsy ambony, ny neurofibromatosis dia nandova aretina izay mifandray amin'ny mutation ny sasany chromosome. Noho izany, mahery fihetsika fitsaboana amin'izao fotoana izao tsy afaka manolotra dokotera. Ho an'ny fifadian-kanina-mikoriana ny aretina dia ilaina ao amin'ny fandidiana fitsaboana raha toa neurofibromas dia voafaritra eo amin'ny taova anatiny. Hozatatitra mpandidy amin'ny sorony, toy ny fitsipika, no tompon'andraikitra amin'ny fivontosana vongana, izay nesorina ihany koa.

Inona no tokony ho raisina

Fitsaboana maoderina tanteraka tsy afaka manolotra fomba fitsaboana ity aretina. Izany no antony dokotera fanafody mora symptomatic fitsaboana. Izany dia midika ho fandraisana ny vondrona sasany ny zava-mahadomelina ( "Ketotifen", "Fenkarol", "Tigazon") mba hamerenana metabolic dingana ao amin'ny tena sy ny fampihenana ny pitsaboana famantarana ny aretina toy ny neurofibromatosis.

Fitsaboana dia nandidy ihany dokotera amin'ny olona iray fototra, ny soso-kevitr'izy ny fisehoana manokana ny aretina. Ao amin'ny fanendrena ny fitsaboana koa nentina tany noho ny vokatry ny ny fototarazo fanadihadiana, ny famaranana ny taolana, fitsaboana maso, sy ny Oncology.

Ary matetika mila fandidiana avy hatrany an-tsehatra. Zava-dehibe ny manamarika fa mba hanala fivontosana toerana rehetra dia afaka ny ho tena tsy fahita firy noho ny fielezan'ny dingana ambony. Amin'ny toe-javatra sasany, koa tsy maintsy hoditra grafts. Ny tena hita ny fandidiana dia izao manaraka izao: fanaintainana mafy tao amin'ny faritra tra, hampiady nodes, fivontosana, fanelingelenana ny taova tena ilaina. Ao amin'ny fandidiana fanatsarana tarehy mba ho voatendry dia tena tsy fahita firy, toy kokoa mety mainka nampahaditra neurofibromatosis. Folk fanafody fitsaboana azo ekena.

Ankehitriny dia fantatsika Maro ny tranga ity aretina, izay miseho ho toy ny vokatry ny aretina hafa. Izany no hoe nahoana no tena zava-dehibe tsy hiala olana nikarakara.

mety ho fahasarotana

Araka ny efa voalaza tetsy aloha, dia tsy tokony havela neurofibromatosis nikarakara ny ankizy. Fitsaboana dia tokony ho ara-potoana sy ny fahaiza-manao. Raha tsy izany, avo dia avo mety ho olana lehibe mahakasika ny fahasalamana ara-tsaina sy ara-batana ny tanora marary, ny kalitaon'ny fiainana. Manam-pahaizana hamantatra ny mety ho fahasarotana manaraka izao:

• Fiakaran'ny tosidrà.
• Nifanintona (nandinika amin'ny 40% ny tranga eo amin'ny ankizy voalohany karazana aretina).
• Marenina.
• Miteny aretin.
• Scoliosis.
• Simba fahitana.
• Nahemotra fampandrosoana firaisana ara-nofo.

Neurofibromatosis amin'ny ankizy, ny soritr'aretina izay efa voalaza etsy ambony, dia mitaky fitsaboana maharitra maintsy fanaraha-maso, ny fisorohana ny fahasarotana. ny dokotera dia mety fahazoan-dalana mankany fanarenana fepetra raha ilaina.

Fahaverezan'ny nandre ao neurofibromatosis karazany faharoa dia heverina ho famantarana ho fanitsiana manokana amin'ireo fanjary tsaika hihaino. Ny fitaovana peo mampita hatrany famantarana ho an'ny atidoha mamela ny ankizy mba hahalala feo sy hamantatra teny.

fisorohana

Indrisy anefa, dokotera amin'izao fotoana izao dia tsy afaka manome mahomby ny fisorohana ny aretina. Ny zavatra farany no mahatonga ny tsy mbola nianatra. Manam-pahaizana ihany no fahazoan-dalana hidirana ny hanaraha-maso tsy tapaka ny fahasalaman'ny zaza, nahatonga azy tsy tapaka fizaham-pahasalamana.

Rahoviana no tokony hanaitra neurofibromatosis

Ao amin'ny ankizy, soritr'aretina voalohany hita ao amin'ny endriky ny mazava volontsôkôlà mangirana eo amin'ny hoditry. Raha ny zanakao manana soritr'aretina ireo, dia zava-dehibe ny manatona miaraka amin'ny manam-pahaizana manokana avy hitondra izany aretina izany.

Raha neurofibromatosis Efa voamarina, tsy maintsy manara-maso foana ny toe-javatra nisy ny marary kely, fivontosana fiofanana. Rehefa farany ihany koa ny fitomboan-karena azo nanolorana azy ho mahay mangataka fanampiana.

Ny zava-dehibe indrindra ao amin'izany zavatra izany - mba mamantatra aretina toy ny tany am-boalohany araka izay azo atao. Araka ny antontan'isa, 60% ny ankizy amin'ny aretina ity no somary malemy fanahy famantarana ny aretina. Ankoatra izany, maro no tsy mila fitsaboana manokana.

Noho izany, dia lasa mazava fa mialoha aza matahotra ny aretina toy ny neurofibromatosis toy izany ny ankizy. Photos of tanora marary no nampiseho mazava tsara fa afaka miaina aretina io. Mazava ho azy fa ny ankizy amin'ny endrika mafy kokoa ny aretina matetika mipoitra fahasarotana. Na izany aza, miaraka amin'ny fanampiana sy ny fanohanana tsy tapaka izy ireo dia afaka mitondra tena namokatra, ary tena zava-dehibe, ho sambatra.